Abstract. Os defeitos do sistema nervoso acometem 1 a 10:1.000 dos nascidos vivos e são as malformações mais comuns detectadas nos fetos, sendo a maioria delas diagnosticada pelo ultrassom do segundo trimestre da gestação. A encefalocele, que consiste na herniação do cérebro e/ou das meninges através de um defeito na calota craniana, está entre os quatro principais defeitos do fechamento do tubo neural durante o desenvolvimento embrionário. Assim, o objetivo deste estudo foi realizar uma revisão de literatura sobre encefalocele occipital e apresentar um relato de caso de natimorto diagnosticado com essa malformação. Para a revisão bibliográfica foram consultadas bases de dados nacionais e internacionais referentes ao período de dezembro de 2016 a agosto de 2018; já no relato de caso fez-se a descrição de exames clínicos e imaginológicos, bem como a evolução clínica da paciente. Parte das anomalias relacionadas aos defeitos de fechamento do tubo neural, como a encefalocele, não apresenta uma causa específica conhecida, dessa forma, faz-se necessária a divulgação de estudos explorando de forma detalhada esse tema.